Mitochondrien sind für die Energieversorgung der Körperzellen verantwortlich. Allerdings sind sie besonders anfällig für schädliche Umwelteinflüsse. Welche Folgen Defekte in den Energie-produzierenden Prozessen der Mitochondrien für die Zellen haben und wie daraus sogenannte Mitochondriopathien entstehen können, zeigt dieser Artikel auf.

Mitochondrien sind Zellorganellen – also vom Zellplasma abgetrennte Kompartimente – die in vielfacher Kopie in fast allen Körperzellen vorkommen und dort für die Energieversorgung verantwortlich sind. Als Abkömmlinge von Bakterien, die der Endosymbiontentheorie zufolge von einer frühen Zelle mit Zellkern aufgenommen wurden, besitzen sie eine doppelte Hüllmembran und ein eigenes kleines Genom (siehe Abb. 1). In ihrer inneren Hüllmembran läuft die Zellatmung ab, bei der die zelluläre Energiewährung Adenosintriphosphat (ATP) gebildet wird, welcher die Mitochondrien ihre Bezeichnung als „Kraftwerk der Zelle“ verdanken. Für die Zellatmung werden Elektronen in einer sogenannten Elektronentransportkette über eine Reihe von Proteinkomplexen auf molekularen Sauerstoff übertragen, der dadurch zu Wasser reduziert wird (siehe Abb. 2). Die Elektronen stammen aus Verbindungen, die im Zitratzyklus entstehen – einem Stoffwechselkreislauf, der ebenfalls in den Mitochondrien abläuft. Auch der Abbau von Fettsäuren findet in den Mitochondrien statt – neben Zucker, der über die Glykolyse und den oben genannten Zitratzyklus verstoffwechselt wird –, eine weitere wichtige Energiequelle für die Zellen.